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青少年NIID重要线索被发现

2018-09-15 03:55:50 来源:健康报

  (特约记者张立斌 通讯员尹蕾)神经元核内包涵体病(NIID)是一种罕见的神经系统退行性疾病,诊断困难。重庆医科大学附属第一澳门巴黎人赌场官网神经内科学临床课题组研究发现,脑炎样发作是青少年NIID患者的少见临床表现;对于疑诊的青少年NIID患者,皮肤活检是一种有效的辅助检查方法。该项研究的相关论文近日在《美国澳门巴黎人赌场官网会·神经病学》上在线发表。


  该课题组肖飞副教授介绍,NIID自1968年首次报道以来,至今全球仅报道数百例,最近10年才逐步引起神经科医生的关注。该病临床表现复杂,诊断十分困难。课题组研究报告了19岁的青年男性因急性起病的发热、头痛、抽搐伴有恶心呕吐的脑炎样症状入院。详细询问其病史发现在过去21个月中曾有3次类似的脑炎样发作,并发现6年前患者就开始出现缓慢进展的智力下降,逐渐消瘦。两年前,患者开始出现肌肉萎缩无力及尿潴留。磁共振检查发现显著的脑萎缩和白质脑病样改变。课题组经过细致的临床、电生理、影像学、全面的代谢及基因筛查,排除了其他疾病,最终采用了手臂上段皮肤进行活检,通过免疫荧光和电镜在患者皮肤的汗腺细胞、脂肪细胞和成纤维细胞中发现了核内包涵体,证实患者为青少年NIID。

  据悉,近年来有报道在东亚人群中通过皮肤活检诊断成人型NIID患者。但对青少年NIID患者,世界上尚无成功地在皮肤真皮细胞中发现核内包涵体的报道。这项研究成果的取得,对于进一步优化青少年NIID甚至青少年神经退行性疾病的诊断流程,研究发病机制及寻找治疗方法有着重要的意义。

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